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儿童嗜铬细胞瘤的诊断与治疗

儿童嗜铬细胞瘤可发生在肾上腺髓质（肿瘤或增生）、肾上腺外的嗜铬组织中或交感神经节、旁交感神经节。因分泌过多的儿茶酚胺引发高血压和一系列以糖代谢紊乱为主的综合征，故又称为儿茶酚胺增多症。与成人嗜铬细胞瘤的组织发生一样，是起源于外胚层的神经嵴，在组织发育后分布于自颈交感神经链至盆腔的诸多部位，其内分泌组织的细胞在组织化学上是属于氨前体摄取和氨基酸脱羧基酶活性细胞，简称为APUD细胞。APUD细胞合成35种生理活性多肽，但仅极少几种有生物活性，主要是儿茶酚胺（CA）包括多巴胺、去甲。肾上腺素和。肾上腺素。因儿童的特殊生理期，儿童嗜铬细胞瘤在许多方面如疾病的发生、临床表现和临床诊治方面都明显的有别于成人。

完成机构：南京医科大学第一附属医院泌尿外科,南京210029

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